在马德里的普拉多博物馆，挂着两副17世纪宫廷画家胡安·卡瑞尼奥·德·米兰达（Juan Carre?o de Miranda）的作品，叫做“穿衣服的恶魔”与“不穿衣服的恶魔”。它们描绘的是一个过于肥胖却一点没有魔相的五岁女孩，她的名字是尤金尼亚·马蒂拉兹·维耶候（Eugenia martinez Vallejo）。很明显地她有些什么地方不对劲：她很肥胖，对于她的年龄来说是个巨大的人，有着非常小的手和脚和形状怪异的眼睛和嘴。她活着的时候或许是在马戏团被当成畸形人展出的。现在看起来，她很明显地有着一种罕见疾病——普拉德·威利（ Prader-Willi）综合症——的所有典型症状。有这种症状的儿童，出生时身体软绵绵的、皮肤苍白，不肯吸母亲的乳头，在后来的生活中却吃饭吃得要把自己撑爆，从来就不觉得饱，所以就变得肥胖。在一个例子中，一个普拉德·威利综合症患儿的父母发现自己的孩子在从商店到家的途中，坐在汽车后座上吃完了一整磅生的熏猪肉。有这种病的人长着小手小脚和欠发育的性器官，智力也有轻微迟钝。他们时不时地会大发脾气，尤其是当他们想要食物而被拒绝的时候，但是他们也有一种能力，被一位医生称为“超群的拼图【在这里指的是jigsaw puzzle，一种常见的游戏。从几百、上千块碎片拼出一副完整的图。——译者注】能力”。

　　普拉德·威利综合症是在1956年由瑞士医生首先确诊的。有一种可能是，它只是另外一种罕见的遗传病，是我在这本书里一再保证不写的那种病，因为基因的存在不是为了致病的。但是，关于这个基因有一些十分奇怪的东西。在80年代，医生注意到，普拉德·威利综合症有时会在一个家庭里以另外一种完全不同的疾病形式出现，不同之处如此之大，可以被称为是普拉德·威利综合症的反面。这种病叫做安吉尔曼综合症。

　　当哈里·安吉尔曼（Harry Angelman）在兰开郡沃灵顿（Warrington，Lancashire）做医生的时候，他第一次意识到，他所说的那些受着罕见疾病折磨的“玩偶孩子”是患有一种遗传疾病。与普拉德·威利综合症的患儿相反，他们身体并不软，反而绷得很紧。他们很瘦、异常地活跃、失眠、头很小、下巴很长，常把他们的大舌头伸出来。他们的动作一顿一顿的，像木偶一样，但是他们有着愉快的性格，总是微笑着，并时不时爆发出一阵大笑。但是他们永远学不会说话，智力严重迟钝。安吉尔曼症患儿要比普拉德·威利症患儿少得多，但是有些时候他们在同一个家族里出现。

　　很快弄清楚了，十五号染色体上的同一个区域在普拉德·威利综合症和安吉尔曼综合症患者体内都丢失了。区别则在于，在普拉德·威利综合症患者里，丢失的部分来自父亲的染色体，而在安吉尔曼综合症患者里，丢失的部分来自母亲的染色体。同一种疾病，如果是通过一个男性传到下一代，就是普拉德·威利综合症；如果通过女性传到下一代，就是安吉尔曼综合症。

　　这些事实对于我们从格雷戈尔·孟德尔以来了解到的有关基因的一切真是迎头一击。它们与基因组的数码特点似乎不太相符，这就意味着一个基因不仅仅是一个基因，它还带有一些它的出身的隐秘历史。一个基因“记着”它是从父母哪一方来的，因为在卵子受精的时候它得到了一个父方或母方的印记——就像是来自某一方的基因是用斜体字写的。在这个基因呈活跃状态的每一个细胞内，带有印记的那个基因拷贝是活跃的，另一个拷贝则不表达。这样，身体就只表达来自父方的那个基因（在普拉德·威利综合症的情况下），或只表达来自母方的那个基因（在安吉尔曼综合症的情况下）。这具体是怎么发生的我们全然不知，但是我们已经开始在了解它了。它的成因，将是一个不同寻常而又大胆的进化理论所要解释的。

　　80年代晚期，在费城和剑桥的两组科学家有了一个出人意料的发现。他们试图制造出只有父亲或只有母亲的老鼠。由于那时从体细胞中直接克隆老鼠还不可能（在多莉【世界上第一只克隆羊，是第一只克隆成功的哺乳动物。——译者注】之后，情况急转直下），费城的那组便把两个受精卵的“前核”做了交换。当一个卵细胞受精的时候，带有染色体的精子细胞核进入卵细胞，却并不马上就与卵细胞核融合在一起：这两个细胞核被称为“前核”。一个灵巧的科学家可以用他的移液管“潜入”受精卵，把精子的细胞核吸出来，把另外一个卵细胞的细胞核放进去；他也可以把卵细胞核取出来，放进另外一个精子细胞核。结果是他得到了两个受精卵，从遗传角度说，一个受精卵有两个父亲，没有母亲，另一个则有两个母亲，没有父亲。剑桥的那一组用了略为不同的技术，但得到的是同样的结果。但是，这两组得到的胚胎都没有能够正常发育，很快就死在子宫里了。

　　在有两个母亲的那种情况里，胚胎本身有正常的结构，但它却无法制造一个胎盘来给自己获取营养。在有两个父亲的那种情况里，胚胎制造出了一个又大又正常的胎盘，也基本上有围绕着胎儿的膜。但是，在膜里面胚胎应该在的位置上，只有一小团没有结构的细胞，看不出头在哪里。

　　这些实验结果引向了一个不寻常的结论。遗传自父方的基因负责制造胎盘；遗传自母方的基因负责胚胎大部分的发育，特别是头部和大脑。为什么会是这样的？五年之后，当时在牛津的大卫·黑格认为他得到了答案。他开始重新诠释哺乳动物的胎盘，不把它当成是一个用来维持胎儿生命的母体器官，却更把它看做是胎儿的一个器官，目的是寄生于母体的血液循环，在这个过程中又不服从于任何阻挡。他注意到，胎盘实实在在地是钻进母体的血管里去，迫使血管扩张，进而又产生一些激素提高母体的血压和血糖浓度。母体的反应是通过提高胰岛素的浓度来抵御这种“入侵”。但是，如果因为什么原因，胎儿的激素没有分泌出来，母体就不需要提高胰岛素的浓度，仍然有一个正常的怀孕期。换句话说，尽管母体和胎儿有共同的目标，两者却在细节上激烈地争吵，关于胎儿可以使用母体资源的多大一部分——同以后在婴儿断奶时的冲突一模一样。

　　但是，胎儿的一部分是由来自母体的基因造成的，所以它们如果发现自己有些相互冲突的利益，也不足为奇。胎儿体内来自父体的基因就没有这样的问题。它们心里没有母亲的利益，她只是为它们提供了一个家。暂时用个拟人的说法，父亲的基因不太信任母亲的基因能够造就一个侵入性足够强的胎盘，所以它们要自己来完成这项工作。因此，我们才得以在有两个父亲的胚胎里发现胎盘基因上有父方的印记。

[上一篇]  [下一篇]